CONOCER EL SINDROME DE RETT

Me llamo Carmen y tengo ocho años.
Mis padres os escriben por mí, porque yo no se escribir. Y no sé si sabré algún día.
Yo no puedo llamaros, porque no puedo hablar. Y no sé si lo haré algún día.
Yo no puedo ir con vosotros, porque no ando bien. Y no sé si lo haré algún día.
Pero yo tengo cerebro y memoria y os prometo pensar en vosotros y sonreiros si me prometéis ayudar a encontrar una solución a mi enfermedad
Asociación española del Síndrome de Rett


sábado, 6 de octubre de 2012

MEDICAMENTOS A EVITAR EN CASO DE QT LARGO

La página de Rettgirl  ha pasado un enlace de un listado de medicamentos que se deben evitar si las niñas padecen "QT largo". Podéis entrar en enlace anterior para ver la lista.

El 14-12-2011 el Dr. Neul  y su equipo publicaron el estudio  "PATOGENESIS DE ARRITMIAS CARDÍACAS MORTALES EN MECP2 EN RATONES"  que os resumo a continuación:

Una cuarta parte de las muertes en el Síndrome de Rett son repentinas e inesperadas. Se ha trabajado con la hipótesis de que estas muertes son debidas a una disfunción cardíaca. Se observó que en  un 20% de los casos hay cambios en los impulsos eléctricos, que pueden hacer que el corazón comience a latir rápido, produciendo una distribución  insuficiente de sangre y causando la muerte súbita.
Tratando de encontrar la causa de esta disfunción cardíaca en los ratones rett se ha visto que tienen este problema de impulsos eléctricos, desarrollando látidos rápidos y muerte súbita.
La disfunción se ha encontrado en el intervalo QT, ( que  son las ondas que se reflejan en el electrocardiograma correspondientes a la actividad de los ventrículos), resultando más largo de lo normal.



nota: este es el trazado en cada latido, las ondas que forman este trazado  se designan con las letras P, Q, R, S y T, correspondiendo la onda P a la actividad de las aurículas, y el resto Q, R, S  y T a la de los ventrículos.

Estas anomalías son más evidentes en los ratones viejos, posiblemente como consecuencia de la pérdida de MECP2 en el sistema nervioso.
Los medicamentos que tratan actualmente esta anomalía no impiden en los ratones la aceleración del ritmo cardíaco, pero se vió que la fenitoína usada para tratar convulsiones fue capaz de frenar la frecuencia cardíaca en los ratones y evitar  la prolongación del intervalo de las ondas QT.

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